گزارش موردی نادر از وقوع ترومبوز شریانی با تظاهر ایسکمی اندام تحتانی در دو بیمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنر

مقدمه: گرانولوماتوز وگنر (wegener’s granulomatosis) نوعی واسکولیت سیستمیک عروق کوچک است که علایم آن ناشی از درگیری راههای هوایی فوقانی، ریه، کلیه، چشم، دستگاه گوارش، قلب، پوست و طحال می باشد. این بیماری اغلب همراه با ترومبوزنیست اگر چه ترومبوز عروق کوچک و بزرگ اینتراکرانیال، ترومبوز عروق ریه و ترومبوز شریانی اندام ها شرح داده شده است ولی به طور کلی وقوع حوادث ترومبوآمبولیک در بیماری نادر است. معرفی بیمار: دو بیمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنرکه با ترومبوز شریان های با سایز متوسط اندام تحتانی مراجعه کرده بودند گزارش میشود. بررسی در مورد کمبود پروتئین c و s آنتی ترومبین 3، وجود فاکتور v لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید در مورد آن ها نکته غیر طبیعی نداشت و این دو بیمار به سندروم آنتی فسفولیپید مبتلا نبودند. ایسکمی شریانی با اقدامات درمانی برطرف شد و به گانگرن منجر نگردید. نتیجه نهایی: به نظر می رسد علت زمینه ای ایجاد ترومبوز مرتبط با آسیب اندوتلیوم و با مکانیسم بیماری زایی خود بیماری باشد. توصیه می شود با توجه به این که موربیدیته انسداد و ایسکمی شریانی به صورت گانگرن اندام است در موارد درد اندام در این بیماران به احتمال وجود انسداد و ترومبوز توجه نموده و اقدامات پاراکلینیک مانند سونوگرافی داپلر رنگی و آنژیوگرافی جهت تایید یا رد آن به عمل آید و در صورت وجود ترومبوز عوامل خطر (کمبود پروتئین c و s آنتی ترومبین iii، وجود فاکتور v لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید آنتی بادی) شناسایی و رفع گردد و در غیر اینصورت با توجه به اینکه زمینه گرانولوماتوز وگنر در ایجاد ترومبوز نقش دارد دوز بالای داروهای ایمونوساپرسیو مانند استروئید و داروهای سایتوتوکسیک مانند اندوکسان رژیم درمانی می باشند.